미토콘드리아(Mitochondria)

미토콘드리아(Mitochondria)는 

진핵 생물 세포에 존재하는 세포 소기관으로 

외막과 내막 두 층의 지질 막 구조를 가지며 

내막은 크리스테(cristae)라는 주름 구조가 존재한다. 

 

미토콘드리아의 기능은 진핵 생물 세포에서 

생화학적 에너지인 ATP를 만들어내는 

전자 전달계의 중요한 역할을 담당하고 있다. 

또한 이외에도 세포 정보 전달과 증식, 분화, 세포 사멸 등 

다양한 생체내 과정에 관련되어 있다. 

 

미토콘드리아의 기능 부전은  

뇌졸중이나 알츠하이머 같은 질병을 일으키는 등 

미토콘드리아내의 대사 경로 변화는 

세포 내의 병적 변화를 반영하고 있다. 

예를 들어 

암세포는 미토콘드리아에서 ATP를 생성할 때 

산소를 소비하지 않고 호기성 해당 작용에 의한 

에너지를 선택적으로 사용한다. 

이처럼 미토콘드리아는 세포 내 에너지 대사의 

중심적 역할을 담당하고 있다. 

 

 

미토콘드리아 DNA(mtDNA)와 미토콘드리아병

 

미토콘드리아는 

자신의 DNA(미토콘드리아 DNA:mtDNA)를 가지고 모계 유전한다. 

미토콘드리아 DNA는 염기 치환 변이가 

일어나기 쉬운 것으로 알려져 있다. 

미토콘드리아의 기능 부전은 ATP수요가 많은 

심근, 골격근, 뇌에 이상을 일으켜 

당뇨병, 뇌근증, 심근증 등의 미토콘드리아병에 

관여하고 있다고 생각된다. 

또한 미토콘드리아병의 대부분은 

미토콘드리아 DNA의 변이가 원인이지만 

미토콘드리아 DNA의 복제 수 감소와 

염색체 DNA의 이상도 

미토콘드리아병에 관여하는 것으로 보고되고 있다. 

 

 

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박영철 

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